该病议决性联不全显性遗传

机理：

　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或打仗蚕豆花粉后皆会产生急性溶血性血虚症——蚕豆病，致病机制尚未十明白了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供充足的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，孕育产生溶血应声。G-6-PD有掩护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，奇怪蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

　　临床体现 ：

　　早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、血虚、血红蛋白尿，尿呈酱油色，以后体温升高，倦怠乏力加重，可连续3日左右。与溶血性血虚出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝成果非常，约50%患者脾大。紧张病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若救济不及时常于1～2日内殒命。

　　诊断 ：

　　该病议决性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、急躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一样平常发作2～6天后能自行光复，但重者若不及时救济，会因循环衰竭危及生命。可议决病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。

　　1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

　　2. 临床特点：

　　①埋伏期数小时至48小时。

　　②中毒体现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、血虚、血红蛋白尿，尿呈酱油色，以后体温升高，倦怠乏力加重，可连续3日左右。③实行查抄：高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者)，还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。